Самойлова Г. П. Клініко-нейрофізіологічні та імунологічні аспекти діагностики і прогнозу різних форм міастенії

Дослідження виконано на основі аналізу даних проведеного комплексного обстеження 102 осіб у віці від 18 до 69 років з міастенією, які, за даними СКТ ОГК, були розділені на три групи. Перша група (М) складалась із 35 хворих на міастенію без структурних порушень тимуса. Друга група (МГ) складалась із 37 пацієнтів з міастенією на фоні гіперплазії тимуса. Третю групу (МТ) склали 30 хворих на міастенію на фоні тимоми. У дисертаційній роботі вперше встановлені клініко-нейрофізіологічні та імунологічні особливості розвитку різних форм міастенії залежно від структурних змін тимуса. Визначено, що міастенія при відсутності структурних порушень тимуса дебютує у віці до 40 років, характеризується переважним ураженням скелетної мускулатури та більш легким перебігом (у 60 % випадків тяжкість захворювання відповідала 12,7±1,76 балам за шкалою QMGS). Міастенія на фоні гіперплазії тимуса маніфестує у жінок в більш ранньому віці, ніж у чоловіків (24,4±7,2 та 33,4±12,1 роки відповідно), характеризується переважанням локальних форм та має середнє тяжкий перебіг (у 76,7 % випадків тяжкість захворювання відповідала 19,2±2,4 балам за шкалою QMGS). Міастенія, у хворих з тимомами дебютує після 40 років незалежно від статі, маніфестує генералізованою м’язовою слабкістю і має тяжкий перебіг (у 68,4 % пацієнтів тяжкість захворювання відповідала 31,68±3,76 балам за шкалою QMGS). Вперше доведений тісний зв'язок збільшення ЕМГ-показника декремент-тесту із погіршенням тяжкості захворювання у всіх досліджених групах, що свідчить про діагностично-прогностичну значимість даного ЕМГ-показника. Встановлено, що критеріями тяжкості міастенії є порушення у системі неспецифічних факторів резистентності та дисбаланс експресії кластерів диференціювання CD+ на субпопуляціях Т- і В-лімфоцитів, що мають різну направленість і залежать від структурних змін тимуса. Міастенія без структурних порушень тимуса характеризується розвитком вторинного імунодефіциту та запальних процесів, міастенія на фоні гіперплазії тимуса – розвитком реакції гіперчутливості II типу, що відображається негативною роллю цитотоксичності і надмірної продукції цитокінів у патогенезі даної форми захворювання. Міастенія на фоні тимоми характеризується цитотоксичностю, активацією запальних процесів та розвитком імунодефіцитного стану. Вперше запропоновано використання показника експресії CD31+ у хворих на міастенію на фоні тимоми для прогнозу розміру новоутворення тимуса.