Волошин-Гапонов І. К. Клініко-патогенетичні особливості ураження центральної нервової системи у хворих гепатоцеребральною дистрофією

Дисертація базується на результатах комплексного обстеження найбільшої вибірки в Україні хворих (102) з рідкісним спадковим захворюванням ГЦД. В дисертації представлено теоретичне обґрунтування і нове рішення актуальної наукової проблеми про особливості та взаємозв'язки ураження головного мозку і печінки, а також розкриття ролі гемодинамічних та нейротоксичних факторів в патогенезі церебральних порушень у хворих на ГЦД. Вперше відзначено, що у хворих на ГЦД нейродегенеративні процеси спостерігаються в основному в органах-мішенях, де концентрується велика кількість вільної токсичної міді і, особливо, в печінці та структурах головного мозку. В інших тканинах організму, деяке підвищення концентрації міді, з урахуванням гормезисного ефекту може, навпаки, стимулювати процеси росту і проліферації клітин і тим самим прискорювати обмін їх популяції. За допомогою клініко-лабораторних, нейровізуалізаційних (КТ, МРТ), УЗД досліджень показано, що у всіх хворих на ГЦД в неврологічній фазі захворювання є як структурні, так і функціональні порушення печінки, а у 60 % хворих - і нирок. Однак, патологічні процеси в печінці та нирках в цей період захворювання частіше протікають з мінімальним ступенем активності і малосимптомні. На підставі отриманих даних розроблені нові підходи і методи ранньої діагностики, лікування та профілактики неврологічних порушень при цьому захворюванні.