Дисертаційна робота мала на меті зниження летальності та поліпшення якості життя хворих зі складними вродженими вадами серця з фізіологією єдиного шлуночка серця та гіпоплазією правого шлуночка на основі вивчення безпосередніх та віддалених результатів після виконання двонаправленого кавапульмонального анастомозу, як етапу гемодинамічної корекції, шляхом удосконалення діагностики та методів хірургічної корекції, обґрунтування тактики і ведення пацієнтів в післяопераційному періоді.
Дисертація містить теоретичне обґрунтування та практичне вирішення актуальної наукової проблеми в галузі медицини – хірургічного лікування пацієнтів з функціонально єдиним шлуночком серця та гіпоплазією правого шлуночка.
У дисертаційній роботі проведено аналіз діагностики, хірургічного лікування та результатів дослідження у 174 пацієнтів, яким за період з січня 1996 по грудень 2022 р. в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» було виконано двонаправлений кавапульмональний анастомоз, як проміжний етап гемодинамічної корекції. Медіана віку пацієнтів на момент операції склала 35 міс. ([3; 420]). Медіана маси тіла пацієнтів склала 13 кг ([5,3; 65]). Медіана площі поверхні тіла – 0,23 м2 ([0,29; 1,8]). Недоношеними в терміні гестації 31–36 тижнів народилися 27 (15,5%) дітей. Пренатально попередній діагноз встановлено у 57 (32,8%) пацієнтів, в інших 117 (67,2%) одразу після народження за допомогою ехокардіографічного дослідження. Частина пацієнтів (4%; n=7) були старше 16 років (GUCH), з медіаною віку на момент операції – 300 ([192; 420]) місяців.
Для проведення порівняльного аналізу всіх пацієнтів було розподілено на групи залежно від віку на момент операції, анатомічних та гемодинамічних особливостей вад серця, тактики хірургічного лікування. Внесок потоку крові з системи верхньої порожнистої вени у системний кровоплин у процесі росту дитини змінюється. У новонароджених та немовлят вона становить 49% об’єму циркулюючої крові, у дітей в період раннього дитинства (від 1 до 3 років) досягає 55%, та з ростом дитини знижується, і в період першого дитинства (від 4 до 7 років) досягає 35%, Тому для проведення порівняльного аналізу пацієнтів було розподілено на три групи залежно від віку на момент операції.
До першої групи увійшло 39 (22,4%) пацієнтів віком до одного року. Другу групу склали 69 (39,6%) пацієнтів, яких оперували у віці від 12 до 36 місяців. До третьої групи увійшло 66 (38%) пацієнтів, прооперовані віком понад 3 роки.
Для вибору оптимальної тактики хірургічного лікування пацієнтів було розподілено залежно від анатомічних та гемодинамічних особливостей. Серед усіх (n=174) пацієнтів основної групи 94 (54%) пацієнти планово оперовані тільки за одношлуночковою гемодинамічною стратегією Фонтена, інші 80 (46%) пацієнтів з пограничною морфологією правих відділів серця оперовані двома шляхами, тому ці пацієнти були розподілені на дві групи залежно від обраної тактики хірургічного лікування: група А – 57 (71,2%) пацієнтів, у яких двонаправлений кавапульмональний анастомоз використовували як етапну часткову гемодинамічну стратегію за Фонтеном, група В – 23 (28,8%) пацієнти, яким обрано півторашлуночковий шлях гемодинамічної корекції, де двонаправлений кавапульмональний анастомоз виконував функцію зниження об’ємного навантаження на гіпоплазований правий шлуночок після усунення внутрішньосерцевих аномалій.
Загальна летальність всієї групи дослідження склала 6,9% (12 пацієнтів). Госпітальна летальність склала 4% (7 пацієнтів), у віддаленому періоді – 2,9% (5 пацієнтів). Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 133 (76,5%) пацієнтів. Інші 41 (23,5%) – пацієнти всіх груп: І група 14 (8%) пацієнтів – 19 ускладнень, ІІ група 11 (6,3%) пацієнтів – 14 ускладнень, ІІІ група 16 (9,2%) пацієнтів – 23 ускладнення відповідно по групах, що пояснювались важкістю передопераційного стану пацієнтів, специфічними змінами кровообігу, що характерні для двонаправленого кавапульмонального анастомозу.
Виживаність пацієнтів, які пройшли етап двонаправленого кавапульмонального анастомозу (n = 167), становила: через 6 міс. – 98,8%, через 12 місяців – 97% і залишалась сталою до завершального етапу гемодинамічної корекції. Період спостереження тривав від 6 до 180 місяців, спостерігалось 156 пацієнтів, що становить 96,2% від кількості пацієнтів, що пережили операційний етап двонаправленого кавапульмонального анастомозу. З 6 (3,7%) пацієнтами був втрачений зв'язок.
Особливості морфології та гемодинаміки єдиного шлуночка серця, важкість передопераційного стану, середній тиск в легеневій артерії > 15 мм рт.ст., більша тривалість операції та штучного кровообігу, низький рівень передопераційного насичення крові киснем, гостра серцева та дихальна недостатність, що потребувало тривалої симпатоміметичної підтримки (> 3 мкг/кг/хв > 3 днів), безпосередньо впливали на тривалість штучної вентиляції легень та перебування пацієнта у відділенні реанімації та інтенсивної терапії
