Стасишин О. В. Молекулярно-генетичні механізми патогенезу і шляхи оптимізації діагностики, лікування та профілактики появи інгібітору у хворих на гемофілію

Мета: Підвищити ефективність надання медичної допомоги хворим на гемофілію, ускладнену інгібітором; удосконалити діагностику, програми лікування і профілактики у цих хворих. Предмет дослідження: спадкові і молекулярно-генетичні чинники схильності до розвитку інгібітору; характеристика інгібітору і лікування хворих на набуту гемофілію А і В. Визначено частоту розвитку інгібіторів серед хворих на гемофілію в Україні, яка складає 16,7% при гемофілії А і 3,9% при гемофілії В, подано характеристику типів інгібіторів. На основі множинних логіт-регресій узагальнено фактори ризику появи інгібітору у хворих на гемофілію, що дозволило ідентифікувати пацієнтів з високим ризиком розвитку інгібітору, створити модель для передбачення його появи і запропонувати шляхи профілактики. Здійснено клінічну оцінку монотерапії препаратами rFVIIa і аРСС у хворих на гемофілію з інгібітором протягом тривалого періоду на підставі стандартизованих критеріїв та обґрунтовано тактику лікування кровотеч і забезпечення гемостазу під час операційних втручань у хворих на гемофілію з низьким титром інгібітору та слабкою реакцією. Медицина.