Актуальність теми. Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) залишається однією з основних причин високої смертності та захворюваності у новонароджених, незважаючи на досягнення в пренатальній діагностиці та інтенсивній терапії [Cordier, Anne-Gael, et al., 2020]. Летальність становить 10– 35%, а для великих дефектів, таких як агенезія (тип D), досягає 40–70%, навіть у спеціалізованих центрах, що вказує на необхідність вдосконалення лікувальних підходів [Gupta, Vikas S., et al., 2021].
Прогноз визначається ступенем легеневої гіпоплазії, розміром дефекту та наявністю супутніх аномалій, що спостерігаються у 40% випадків [Macchini, Rafaelli, et al., 2022]. Пренатальні індекси часто недостатньо ефективні, ускладнюючи планування вагітності [Basurto, David, et al., 2019].
Застосування сучасних візуалізаційних методів, таких як УЗД і МРТ, значно підвищує точність діагностики, проте їх використання потребує подальшого вдосконалення [Zani, Augusto, et al., 2022].
Хірургічне лікування залишається ключовим етапом. Мініінвазивні методи (торакоскопія) застосовуються у 30% випадків при дефектах типу A та B, тоді як лапаротомія та торакотомія залишаються стандартом при тяжких станах [Budzanowski, Annita, et al., 2023]. Висока частота ускладнень і рецидивів при великих дефектах (типи C і D) потребує вдосконалення хірургічних методик [Cioci, Urrechaga, et al., 2022; Кривченя, Руденко, 2022].
Незважаючи на розробку різноманітних критеріїв і методик, вибір оптимального доступу та ефективної методики корекції ВДГ, особливо у пацієнтів із високим ризиком ускладнень, залишається предметом активних дискусій.
Мета дослідження:
Покращити результат лікування дітей з вродженою діафрагмальною грижею шляхом вдосконалення діагностики та вибору оптимального методу хірургічного лікування із застосуванням концепції торакалізації черевної порожнини.
Завдання дослідження:
1. Оптимізувати пренатальну діагностику ВДГ шляхом розробки комплексного індексу прогнозування виживання новонароджених на основі сучасних візуалізаційних методів.
2. Провести порівняльний аналіз хірургічних доступів при корекції ВДГ та визначити їх пріоритетність.
3. Визначити незалежні прогностичні фактори післяопераційної летальності у пацієнтів із ВДГ.
4. Вдосконалити спосіб хірургічної корекції великих дефектів діафрагми із застосуванням принципу торакалізації черевної порожнини.
5. Оцінити результати застосування удосконаленого методу хірургічної корекції великих дефектів діафрагми у новонароджених дітей.