Дана робота присвячена вивченню первинних та вторинних
гіпогаммаглобулінемій з метою підвищення ефективності лікування дітей з даною
патологією, покращення якості їх життя, попередження виникнення інфекційних
хвороб та їх ускладнень, а також зниження смертності.
На підставі ретроспективного та проспективного дослідження дітей з
первинними гіпогаммаглобулінеміями, що отримують замісну терапію
препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ), проведено оцінку різних
схем лікування із врахуванням дозування ВВІГ та регулярності проведеної
терапії, а також уточнені критерії ефективності замісної терапії препаратами
імуноглобулінів у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями (переважно
імунодефіцитами антитіл), а також гіпогаммаглобулінеміями, які асоціюються з
іншими первинними імунодефіцитами. Наукова цінність роботи полягає в тому,
що вперше описані клініко-імунологічні показники у дітей з вторинними
гіпогаммаглобулінеміями та науково обгрунтовано призначення замісної терапії
препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну. В результаті представлено
клінічну характеристику та проведено аналіз імунологічних показників у дітей з
вторинними гіпогаммаглобулінеміями, визначено тактику динамічного
спостереження пацієнтів з вторинними гіпогаммаглобулінеміями, здійснено
оцінку своєчасності корекції дефіциту антитіл у таких пацієнтів та впливу різних
схем замісної терапії ВВІГ на перебіг захворювання. Також надана порівняльна
характеристика гіпогаммаглобулінемій у залежності від ступеня тяжкості у дітей з
первинними та вторинними гіпогаммаглобулінеміями.
Ефективність лікування оцінювалась за допомогою аналізу рівня сироваткових
імуноглобулінів, частоти виникнення інфекційних захворювань, застосування
антибіотикотерапії та кількості госпіталізацій до та після проведення замісної
терапії ВВІГ.
У дане дослідження було включено 53 дитини з первинними
гіпогаммаглобулінеміями. Їх було поділено на групи: спадкова
гіпогаммаглобулінемія (16 дітей), загальний варіабельний імунодефіцит (6 дітей),
первинні комбіновані імунодефіцити (4 дитини), транзиторна
гіпогаммаглобулінемія (10 дітей), гіпогаммаглобулінемія неуточнена (4 дитини),
дефіцит субкласів IgG (3 дитини), інші визначені синдроми імунодефіциту (6
дітей: одна із синдромом Незертона, одна із синдромом Луї Бар, двоє із
синдромом Ніймегена, двоє із синдромом Ді-Джорджі). Також у дослідження
увійшли: одна дитина з гіпер-IgM синдромом, дві дитини з первинним
імунодефіцитом з близьким до норми рівнем IgG та одна дитина з дефектом
імунної регуляції (Х-зчеплений лімфопроліферативний синдром).
Середній вік встановлення діагнозу пацієнтів у групі спадкової
гіпогаммаглобулінемії складав 4,1 роки, у групі транзиторної
гіпогаммаглобулінемії – 0,8 роки, у групі ЗВІД – 10,1 роки, у групі
гіпогаммаглобулінемії неуточненої – 3,7 роки, у групі інших визначених
первинних імунодефіцитів – 0,8 роки, у групі первинних комбінованих
імунодефіцитів – 1 рік, у групі дефіциту субкласів IgG – 8,3 роки, у групі
первинного імунодефіциту з близьким до нормального рівнем імуноглобулінів –
6,8 роки. У дитини з гіпер-IgM синдромом діагноз встановлено у віці 2 років, а у
дитини з Х-зчепленим лімфопроліферативним синдромом гіпогаммаглобулінемія
виявлена у віці чотирьох років. Отже серед 53 дітей з первинними
гіпогаммаглобулінеміями діти грудного віку склали 32% (17 дітей), діти раннього
віку – 26% (14 дітей), діти дошкільного віку – 17% (9 дітей), діти молодшого
шкільного віку – 17% (9 дітей), діти старшого віку – 8% (4 дитини). При цьому
хлопчиків було 34/64%, а дівчаток – 19/36%. Враховуючи Х-зчеплений тип
передачі у групі дітей із спадковою гіпогаммаглобулінемією, дітей з гіпер-IgM
синдромом та Х-зчепленим лімфопроліферативним синдромом спостерігались
тільки хлопчики.
Серед інфекційних захворювань найчастіше у дітей з первинними
гіпогаммаглобулінеміями були інфекції верхніх (синусити) і нижніх дихальних
шляхів (пневмонії, бронхіти), бактеріальні захворювання шкіри, її придатків та
м’яких тканин (піодермія, пароніхій, панарицій, фурункульоз, абсцес, флегмона,
гнійний лімфаденіт, гнійний мастит), гнійні отити, інвазивні інфекції (сепсис,
менінгіт, остеомієліт). Не так часто у них виникали інфекції ротової порожнини,
інфекції ока та його придаткового апарату, інфекції сечових шляхів, хронічна
діарея, грибкові захворювання, мікобактеріальні інфекції. Актуальними для дітей
цієї групи були також алергічні (бронхіальна астма, атопічний дерматит,
алергічний риніт, еритродермія) та аутоімунні захворювання (аутоімунна
гемолітична анемія, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунна
нейтропенія, ідіопатичний ювенільний артрит, геморагічний васкуліт).
Переважна більшість дітей до початку замісної терапії ВВІГ хворіла на
інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів.
