Стельмах В. В. Вроджена ламкість кісток (діагностика, клініка, лікування)

Дисертація присвячена актуальному питанню: оптимізації функції опорно-рухового апарата та покращенню результатів лікування хворих на вроджену ламкість кісток (ВЛК) шляхом вивчення особливостей клініко-рентгенологічного перебігу захворювання, структурно-функціонального стану кісткової тканини, розробки комплексного раннього консервативного і оперативного лікування. У результаті проведеного дослідження сучасного контингенту ортопедичних хворих (107 хворих) на ВЛК отримано дані про частоту виникнення та особливості клінічних ознак ВЛК, виявлені найбільш характерні особливості клініко-рентгенологічної картини перебігу хвороби. На основі рентген-денситометрії досліджено структурно-функціональний стан кісткової тканини у хворих на ВЛК, що характеризується розвитком помірно вираженого та значного остеопорозу. Клініко-морфологічне дослідження кісткової тканини біоптатів довгих кісток хворих різними типами ВЛК виявило значну неоднорідність будови уражених кісток, що реєструється на різних структурних рівнях: органному, тканинному, клітинному. Найбільш глибокі зміни, що обумовлюють зниження механічої міцності при звичайних навантаженнях на кістку, виявлені в діафізарних відділах - частині кістки, яка в нормі визначає основну частку її міцності, внаслідок дії низки факторів виявляє її значне послаблення, що лежить в основі схильності до спонтанних переломів. Запропоновано застосування бісфосфонатів, як препаратів патогенетичної консервативної терапії, що спрямовано на підвищення щільності кісткової тканини та сприяють запобіганню великої кількості переломів у хворих на ВЛК. Обґрунтовано використання метода блокуючого інтрамедулярного остеосинтезу при переломах та деформаціях довгих кісток кінцівок у хворих на ВЛК, що забезпечує запобігання наступним переломам та деформаціям кісток, що в свою чергу покращує якість життя хворих. Ключові слова: вроджена ламкість кісток, блокуючий інтрамедулярний остеосинтез, опорно-руховий апарат, бісфосфонати, ортопедичне (консервативне, оперативне) лікування, ультразвукова денситометрія, рентгенденситометрія